华氏巨球蛋白血症 (简称 WM) 是淋巴瘤中极少见的一种恶性分型,在台湾每年新发病例不足 50 人,盛行率仅约百万分之四,比一个人一辈子被闪电击中的机率还低百倍以上,且治疗选择相当有限,高风险族群 5年存活率仅36%。

秀传医疗体系彰化院区癌症医院院长张正雄解释,巨球蛋白指的是患者体内免疫球蛋白 (IgM) 过度增生,导致血液黏稠。当 IgM 浓度超过 4000mg/dl 或血清浓度高于 4CP 时,就可能发生多处黏膜不正常出血。

在临床上,20至 30%华氏巨球蛋白血症患者可能出现神经系统病变,例如视力模糊或丧失、头痛、晕眩、眼球震颤、耳鸣或突发性听力丧失;严重者甚至引起混乱、失智、中风或昏迷。

华氏巨球蛋白血症患者体内免疫球蛋白过度增生,导致血液黏稠。林芳如摄
华氏巨球蛋白血症患者体内免疫球蛋白过度增生,导致血液黏稠。林芳如摄

化学免疫疗法是WM的一线治疗,但张正雄提醒,因伴随较高毒性,可能导致患者的血球减少和免疫力降低,进而引发感染和带状疱疹发作等副作用。65岁以上且有生化指标异常的患者被视为高风险,其病情恶化速度更快于一般WM患者,加上年长者多患有心血管等共病症,治疗策略更要注重用药安全性。

张正雄表示,曾遇过一些年长患者因化疗而并发肺部感染,差一点就发生不敌病情而离世的憾事,使他更加强烈呼吁专业医师在制定WM治疗策略时,应全面考虑高风险族群的病情发展速度及共病状况,还有可能无法忍受化疗。

今年12月,新一代口服标靶药物正式纳入健保给付,中华民国血液病学会秘书长黄泰中指出,WM患者许多是 65岁以上的老年人,他们身体多衰弱,较难接受积极治疗。过去十年 WM患者的整体存活率不到50%,相信随著新一代治疗纳入健保体系,为病人提供更多元化的治疗策略,将有望翻转这些弱势癌患者的命运。

华氏巨球蛋白血症新一代口服标靶药物今年12月纳入健保给付。血液病学会提供
华氏巨球蛋白血症新一代口服标靶药物今年12月纳入健保给付。血液病学会提供

根据国健署最新发布的 2021 年全国癌症登记报告。恶性淋巴瘤的发病率相较十年前已成长了 1.4 倍,达到 4261人/年,而非何杰金淋巴瘤 (NHL) 更跃升至男女十大癌排行症的第十名。

黄泰中呼吁,当民众出现发烧、夜间盗汗、不明原因体重减轻、疲劳、淋巴结肿大、皮肤搔痒等淋巴瘤常见症状,持续约二至三周时,应尽快至血液肿瘤科就诊。

张正雄表示,透过 IgM 基因检查、骨髓穿刺和切片检查,可以在早期鉴别恶性淋巴瘤或其他血液疾病,有助及早制定 WM 治疗计划。现在的骨髓检查跟大家对「抽龙骨水」的想像完全不同,在门诊仅需不到半小时就能完成,呼吁患者切勿因对检查的迷思而错失尽早诊断与治疗的机会。

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