在台称作「渐冻症」的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS),以及全球罹患人数仅次于阿兹海默症的额颞叶失智症(Frontotemporal Dementia, FTD),都是好发于中年人口的神经退化性疾病,致病原因迄今不明。

渐冻症病患会因脊髓、脑干或大脑运动皮质区运动神经元的退化,造成全身肌肉渐进性萎缩与僵直。知名科学家史蒂芬霍金(Stephen William Hawking)就与此疾病搏斗半个世纪。额颞叶失智症患者则因额颞叶神经元退化,特别在语言和社交行为上渐露病征,如行为异常、语言障碍等,好莱坞动作巨星布鲁斯威利(Bruce Willis)正因此病息影。

长期深耕与蛋白质错误折叠相关神经退化性疾病研究的陈韵如表示,尽管养种疾病的临床表现不同,却都共享很多病理特征和基因变异。

此次研究是由陈韵如指导,主要实验则由本院跨领域神经科学国际研究生学程博士生张育仁完成,并与郑有舜、洪上程、生物化学研究所姚季光副研究员、细胞与个体生物学研究所郭纮志研究员、台北荣民总医院神经医学中心周边神经科李宜中主任等协力合作。研究成果已于2月23日发表于国际顶尖期刊《科学前缘》(Science Advances)。


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