当心肺纤维化攻陷自体免疫族群 最新调查：六成病友从未检测肺功能

有喘、咳、累症状才就医 肺功能恐剩一半！医：落实定期检测肺功能 掌握用药时机

一名58岁男子，6月中发烧数日前往就诊，医师发现其肺部积水严重且肺纤维化已超过三成，紧急安排住院检查后，确诊为自体免疫疾病「干燥症」并发肺纤维化，男子才惊觉，过往时常眼干、口干的症状，是因为早已罹患干燥症，确诊至今2个多月，不仅爆瘦12公斤，随著疾病快速进展，肺纤维化面积已扩大至五成，住院期间剧烈的咳嗽与喘不过气，体能状况瞬间老化到像85岁。所幸，经跨专科团队讨论，确定其病况符合干燥症并发肺纤维化，以及渐进性肺纤维化之临床定义，近期已申请抗纤维化药物，期待后续药物介入治疗后，能够稳定控制病况、延缓肺部恶化。

渐进性肺纤维化对自体免疫疾病的病友生活影响甚钜，包括呼吸道症状、急性恶化、肺功能下降，不但影响生活品质，更可能有致命风险，因此，过敏风湿免疫科与胸腔内科医师提醒，自体免疫疾病的病友无论是否出现「喘、咳、累」症状，皆可与医师讨论安排第一次肺功能检测，以掌握自己的肺部健康状况。

自体免疫疾病并发肺纤维化 死亡率恐比癌症还高！

自体免疫疾病不仅会对病友的免疫系统产生影响，还可能引发多种并发症，其中肺部纤维化是一种常见且严重的共病，由于症状不具特异性，使得病友日常容易轻忽，也是自体免疫族群死亡主因之一。中华民国风湿病医学会郑添财理事长指出，根据统计资料显示，每10位自体免疫疾病病友，即有1位并发肺部纤维化，一旦免疫系统异常侵害肺部，将产生大量异常的疤痕组织，逐步削弱肺部的携氧能力，造成不可逆的损伤，最终导致呼吸衰竭，死亡风险比许多癌症还高。收治上述案例的中华民国风湿病医学会卢俊吉秘书长表示，肺纤维化是干燥症中最常见也最严重的并发症，加上病友最初并不知道自己罹患干燥症，导致确诊时已相当严重，一旦并发肺纤维化，除了肺功能可能受损，也会提高并发感染或呼吸衰竭的风险，甚至可能在短短一至两个月内急性恶化，这也突显了轻忽肺纤维化的严重后果。卢俊吉秘书长强调，自体免疫族群建立定期肺功能检测至关重要，若发现检测数值异常，医师可再透过高解析度电脑断层扫描(HRCT)，评估与诊断肺部状况，以便及早介入治疗。

抗肺纤维化药物助延缓肺功能恶化 病友却因缺少肺功能检测记录恐措施治疗黄金期

肺纤维化治疗的首要目标是及时延缓肺功能恶化并稳定病况，经临床试验证实，尽早使用抗肺纤维化药物可降低57%的肺功能受损速度，更能减少74%急性恶化发生与死亡风险，建议病友在确诊肺纤维化后，应积极接受治疗，以尽可能保留肺功能。然而，抗肺纤维化药物自去(2023)年已扩大健保给付对象，其中申请条件须经过事前审查，由于许多病友目前尚未建立定期检测肺功能的习惯，当需要使用健保药物治疗时，却可能因无法提供「过去一年内可证明疾病进展之病历及相关检查报告」，导致无法及时用药，延误治疗黄金期。卢俊吉秘书长提醒，「肺功能检测纪录」对抗肺纤维药物申请有一定的必要性，病友若尚未有过检测纪录，可与医师讨论并安排第一次检测，了解自己目前的肺部健康现况外，并为日后可能发生的治疗，事前做好准备。

最新调查：高达六成病友尚未有肺功能检测记录 逾七成仰赖医师安排

为深入了解自体免疫疾病族群对于肺功能健康的认知程度，中华民国风湿病医学会与病友协会联合发起的「肺功能检测行为」调查显示，高达六成病友从未进行过任何肺功能检测，即使有肺功能检测纪录者，亦超过五成病友距离上一次检测时间超过一年以上(附件一)。此外，近六成病友表示已有肺纤维化常见的喘、咳、累症状(附件二)，且其中三成症状持续八周以上，然而，令人担忧的是，仍有四成没有做过肺功能检测(附件三)，再进一步观察病友接受肺功能检测原因发现，逾七成病友仰赖过敏风湿免疫科与胸腔内科医师安排(附件四)，即便在出现相关症状的情况下，仅有少数病友与医师主动讨论，可见自体免疫族群对于肺部健康警觉性不足。

此外，调查结果也发现，超过三成病友对于肺纤维化认知度有待加强(附件五)，甚至浑然不知自己是高风险族群。卢俊吉秘书长进一步表示，病友普遍主观认为自己病识感高，不过，肺纤维化初期症状不明显，病友容易将咳嗽症状误以为是一般呼吸系统疾病，临床观察，九成以上病友对于肺纤维化仍缺乏基本认识，也鲜少主诉有喘、咳、累等症状的发生，进而错失早期诊断与治疗的机会，因此，唯有建立定期检测肺功能的观念与行为，才有机会及早发现、及早介入治疗，以阻止肺功能持续恶化。

9月国际肺纤维化月 高风险族群都应留意「喘、咳、累」症状并建立定期肺功能检测习惯

近年来，病友协会对共病的重视日益提升，也不定期举办相关卫教宣导讲座，中华民国类风湿性关节炎之友协会张玲媛理事长说明，为协助病友更好地追踪和管理自己的肺部健康，未来将与其他自体免疫疾病病友协会合作发行「肺功能追踪小卡」，提供病友记录肺功能检测数值，并鼓励自主观察数值变化，以强化定期检测肺功能的意识。因应9月国际肺纤维化月的到来，郑添财理事长呼吁，所有高风险族群都应注意自身肺部健康，一旦出现「喘、咳、累」症状，应尽快与医师讨论安排影像检查，评估肺纤维化的可能性，才有机会阻止渐进性肺纤维化持续进展，预防肺部急性恶化。