9岁童右眼下结膜出现肿块　竟是罕见免疫球蛋白G4疾病

台中荣总儿童过敏免疫科蔡明瑾医师表示，免疫球蛋白G4相关性疾病是一种全身性发炎纤维化疾病，可侵犯全身各个器官，造成肿瘤样病灶、阻塞、器官衰竭，最近1、20年逐渐被了解与重视，其致病机转仍不清楚，被认为和自体免疫相关，免疫学上呈现CD4阳性T细胞及造浆母细胞的大量活化。

其治疗包括手术、全身性类固醇、适时合并使用免疫抑制剂及抗CD-20的单株抗体（生物制剂），类固醇虽然多数能控制病况，但一旦减药或停药，有高达6-7成病人会再复发。最适当的治疗方式，学界仍在积极研发中。

蔡明瑾说，龙小弟经病理切片确诊为免疫球蛋白G4相关性疾病，属于罕见的嗜酸性白血球性血管中心纤维化病变，之后开始接受标准类固醇治疗，但在减药过程中，结节又复发，嗜酸性白血球异常升高且有CHIC2基因缺失和FIP1L1-PDGDRA 融合基因增加。后来根据免疫及基因检查结果，给予抗介白素-5的单株抗体，目前病症稳定且无复发。

台中荣总表示，儿童过敏免疫疾病的精准医疗在近年来蓬勃发展，陆续有许多新型态药物问世，建议有相关问题的家长，可及早带孩子就医，以获得最及时完善的照护。