远从台北来到台中沙鹿光田医院整形外科求诊的18岁陈姓少年,从小长得浓眉大眼清新俊逸,在同侪及与异性之间关系相当不错,但升上国中后,他的右半脸开始渐渐变形至萎缩,眼睛下垂变小,两边脸越来越不对称,长相有很大的变化,导致大家逐渐疏远他,他身心受到相当大的打击,开始躲避社会,父母带著他到处求诊,非常焦急想知道到底是什么怪病。
光田医院整形外科吴文宏医师诊察发现,陈姓少年的右半脸皮肤脂肪、肌肉、骨骼萎缩明显,右眼及右上眼睑严重下垂,经由专业评估及3D电脑断层扫描,确诊为一种罕见疾病「帕里-龙伯格综合症」(Parry-Romberg Disease)或称帕-罗二氏综合症,也称「渐行性半脸萎缩症」。疾病的成因不明,但一般认为跟自体免疫有关,也就是自身的抗体去攻击半边脸的皮肤、脂肪、肌肉、神经和骨骼,造成面部萎缩。
吴文宏经由电脑断层扫描发现,陈姓少年右脸骨头已萎缩,包括下巴、颧骨、上颔骨、右眼眶较左眼眶小,因此眼部和脸部呈现严重的歪斜不对称,经评估后决定为他使用显微脂肪移植矫治右半脸萎缩,局部麻醉便可完成治疗,达到改善脸型的效果。
另外,患侧眼部严重下垂,则以额头悬吊术做拉提,协助眼部和脸部整体均衡,效果相当显著。陈姓少年才终于开始慢慢重拾信心,走回人群。吴文宏医师最后提醒,渐行性半脸萎缩症虽然罕见,但只要在适当的时间进行手术,定期追踪病况,仍可获得一定的改善和协助。
吴文宏表示,「帕里-龙伯格综合症」的临床表现,其特征通常范围会在单边侧脸,左侧发病较多见,部份或全部进行性萎缩,约有5%的病例会侵犯两侧脸部,主要位于脸颊鼻外侧、嘴角边、下巴角以上、单侧的眉及眼,大约2至10年发展成单侧脸全部萎缩,患侧脸部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照。
女性约占3/5,发病年龄在5至15岁之间,大多于国中时期发病, 20岁前发病者占3/4,刚发病时是渐进式的,大部分的患者在20岁以前就会突然停住,疾病呈现稳定的状况。
吴文宏说,该罕病多视萎缩情况稳定下来时,进行脸部重建手术。在早期没有自体脂肪移植技术前,多采用骨移植或人工垫片来重建脸部轮廓,须配合全身麻醉手术并住院治疗,但随著医疗进步,使用显微自体脂肪移植,仅须局部麻醉即可达到改善的效果。